突发性耳聋（以下简称突聋）是耳鼻咽喉头颈外科急症之一，是指突然发生的，即可在数分钟，数小时或3天以内出现原因不明的感觉神经性听力损失，至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。大部分（85%-90%）病因不明，可能与内耳微循环障碍，病毒感染，变态反应，自身免疫，代谢紊乱及内耳压力变化等有关。少部分（10%-15%）病因明确，与感染，外伤或药物中毒有关。发病率逐年有所增加，5～10/10万，约30%～60%患者大约在发病后两周不需要任何治疗可以自然恢复，但还有许多患者虽然得到精心治疗，效果却不满意。年龄、性别、左右侧发病率无明显差异。随年龄增加发病率亦增加，预后越差。患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。其发病急，进展快，治疗效果直接与就诊时间有关，应视为耳科急诊，就诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳。男性患者经治疗后完全恢复的比例较女性高，且对治疗无反应的比例较女性低。

突聋病因不明，它既可以是耳科病变的表现，也可以是某些系统疾病在耳部的首发症状。探讨病因对于临床治疗和预后评估有重要指导意义。 

1病因学研究

病毒感染

　　病毒感染被认为是重要的原因之一。病毒感染循下述主要途径。1．血行感染病毒颗粒由血循环直接进入内耳血循环内，引起耳蜗循环障碍或内淋巴迷路炎。2．经脑膜途径病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎，故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。3．经圆窗途径病毒引起的非化脓性中耳炎，感染可经圆窗侵入内耳。特异病毒的血清学检测，颞骨组织病理学以及流感病史可说明病毒因素与突聋的关系。病毒感染可发生在孕期，婴幼儿期，少年或青年期。几乎所有病毒性突聋皆为单侧，罕见双侧同时受累。听力下降程度依病毒种类不同而异，腮腺炎多引起重度不可逆性听力损失，带状疱疹病毒多引起中重度的可逆性听力下降。

微循环病变

　　 供应耳蜗的血液起于小脑前下动脉的迷路动脉，属终末血管，无侧支循环，因此耳蜗组织对于循环改变非常敏感。血管痉挛，暂时性或永久性的血管栓塞以及血液流变改变均可使耳蜗缺氧，导致耳蜗损伤。内耳出血也被认为是导致突聋的重要原因。大量抗凝剂或者某些引起血小板数量降低的疾病（如白血病，再生障碍型贫血，创伤，脑膜炎，蛛网膜下腔出血，腺癌转移等）均可引起内耳组织间隙的出血，内外淋巴液压力增高，耳蜗淋巴液生化和渗透性改变以及耳蜗液体传导性能改变。

自身免疫性因素

自身免疫性感音神经性听力下降可以是独立疾病，也可以是全身疾病在耳部的表现，如系统性红斑狼疮，风湿性关节炎等。其本质是肌体免疫系统针对内耳相应组织产生异常免疫反应，血清中抗内耳组织抗体出现说明存在自身免疫性内耳病。体液免疫/细胞免疫或者二者均参与免疫反应引起内耳功能障碍。抗原抗体复合物可沉积在血管纹引起内耳免疫病理改变，血管纹萎缩和内耳代谢性损伤。内淋巴囊为内耳免疫防御器官，内耳免疫应答是一种保护机制，但免疫过强，则发生自身免疫损伤。部分免疫反应性聋不是自身免疫疾病或抗原直接引起的，而是与使用某些药物有关。α干扰素具有抗病毒，抗肿瘤和免疫调节作用，但其副作用可出现耳鸣耳聋等，在停药后症状可完全消失。

迷路膜破裂

迷路膜破裂系指内耳的圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管膜破裂。由于膜破裂，引起突发性感觉神经性耳聋、眩晕和耳鸣等症状。因突然用力活动或经历气压剧变引起中耳气压骤变及颅压骤变。此压力的改变引起迷路膜破裂的机制可从两方面理解。1．外爆途径 　脑脊液压力增高，蜗小管和内听道的筛孔将此压力改变传递到外淋巴系统，其中蜗小管可能起主要作用。在正常情况下蜗小管内存在网状绒毛及屏障膜，使脑脊液与外淋巴间不能畅通无阻。 2．内爆途径 　　耳咽管一鼓室压力骤增，压力向内直接作用于圆窗，或通过听骨链作用于卵圆窗，穿破圆窗膜或卵圆窗环韧带，有相似的内迷路膜（基底膜及前庭膜）破裂的逆向连锁反应，导致突聋。

膜迷路积水

一些轻、中度突聋，不论有无眩晕，可能是梅尼埃病的不同类型。突聋亦可能是梅尼埃病最先出现的症状。患者中最后发展为梅尼埃病者占5%～6.6%。突聋速尿试验阳性者占27%（3/11人）。速尿是一种快速利尿剂，应用后前庭水肿减退，可使前庭功能趋向正常。上述现象支持有些患者可能存在膜迷路积水。 肿瘤

桥小脑角区的肿瘤也可引起突发性耳聋，其中以听神经瘤最常见，约10%听神经瘤的首发症状为突发性耳聋。其他常见肿瘤包括脑膜瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿及转移瘤等。

中枢性病变

听觉传导通路上也可发生突发性耳聋，如脑梗死，多发性硬化等。

心里性因素

近年来情绪障碍与突聋发病的关系引起普遍关注，并认为是诱因之一。精神或心理压力造成的突发性耳聋，通过自主神经系统的异常反应引起内耳神经血管变化。如迷路血管收缩、痉挛、血管栓塞。情绪障碍还可间接影响雌激素和肾上腺素的分泌，引起血黏度改变。这只有在耳蜗血管存在解剖变异，血液粘稠度增高或缺氧并引起血管柱塞的情况下才发生。实际上更可能的是情绪波动与器官因素相互作用引起听力下降。患者表现极度苦恼烦躁，多提示突聋为心理性的。临床表现重度听力下降，听力很多是平坦型，无法解释的言语听力和纯音听阈测试不一致等。此类患者经过治疗后，听力恢复十分显著。

特发性病因 大多数突聋病人无明确病因

结论 从突发性耳聋的主要病因来看，除肿瘤压迫，局部创伤以外，其他包括病毒感染、免疫、中毒代谢等因素并不具有特异损伤内耳的特征，可能累及肌体的各个部位。而在局部表现为功能障碍。关于突发性耳聋的病因研究工作随着各种新技术新方法的应用，正得到进一步的深化，从而为临床合理的选择治疗方法提供有利的参考。(作者：北京市健宫医院耳鼻喉许英伟）